筋萎縮性側索硬化症Amyotrophic Lateral Sclerosisについて

ALSでは脊髄の側索（錐体路はここを通って前角へ向かう）の変性、前角の萎縮が起きる。

このため、ALSでは運動神経が障害されるが感覚・自律神経は障害されない。

運動ニューロンの障害は下位から始まり徐々に上位、最後に球麻痺（延髄）に至る。

脳神経のうち運動神経成分があるもので延髄に起始核があるもの（Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ）が障害され、これを球麻痺という。

球麻痺症状：嚥下障害、構音障害（Ⅸ.Ⅹ）舌萎縮・線維束性収縮（Ⅻ）

錐体路症状：腱反射亢進、病的反射出現、痙性麻痺

脊髄前角細胞症状：四肢の筋力低下、筋萎縮、線維束性収縮

陰性症状（ALSには起こらない症状のこと）

1.他の脳神経症状（眼球運動障害）

2.他覚的感覚障害

3.膀胱直腸障害

4.褥瘡（自律神経が障害されないため皮膚血流が保たれている）

＜病理所見＞

前角細胞内にBunina小体という好酸性の封入体がみられる。

筋生検では、全角細胞の変性を反映して群集萎縮（まとまった萎縮）がみられる。